Слишком сложно? Тогда запросите консультацию специалиста!
Наша компания занимается тем, что помогает студентам выполнять различные учебные работы на заказ. Вы можете ознакомиться с перечнем выполняемых работ, а так же с их стоимостью на странице с ценами.
Таблица 54
Клинический пример 5
Мальчик, возраст 1 год. Родители обратились по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавливались самостоятельно; кровотечения при прорезывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верхней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические проявления, однако он не обследовался. Анамнез и
клиническая картина не позволяли сделать однозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование.
Время кровотечения не определяли. ПТ 99%, АЧТВ 83 с (норма до 43 с), активность ф.VIII 1,5%, активность ф.IХ 55%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, агрегация тромбоцитов с аггри-стином отсутствует; агрегация с АДФ, коллагеном и адреналином - нормальная.
Ребенку был выставлен диагноз: болезнь Вил-лебранда, тип 3. В дальнейшем гемостатическая терапия препаратами, содержащими фактор Виллебранда, позволила останавливать кровотечения.
Патология гемостаза
| Группа крови 1(0) 2 (А) 3(В) 4(АВ) |
Болезнь Виллебранда часто сопровождается изменениями гемостаза, клинически схожими с проявлениями гемофилии А, это связано с тем, что vWF является в плазме носителем фактора VIII. При болезни Виллебранда часто снижены как vWF, так и ф.VIII. При гемофилии А уровень ф.VIII снижен, a vWF нормальный (рис. 133).
В табл. 54 представлены изменения основных коагулологических тестов у пациентов с болезнью Виллебранда (тип 1) по сравнению с больными гемофилией А с геморрагическими проявлениями и при передозировке непрямыми антикоагулянтами (дефиците витамина К).
Изменение коагулограммы при заболеваниях, сопровождающихся геморрагиями
Необходимый минимум обследования: время кровотечения, количество тромбоцитов, ПВ,
АЧТВ, агрегация, индуцированная ристоцети-ном, ристомицин-кофакторная активность фактора Виллебранда.
При снижении vWF:RCo следует определить антиген фактора Виллебранда (vWF:Ag), рассчитать отношение vWF:RCo/vWF:Ag.
При подозрении на тип 2В требуется выполнить индуцированную агрегацию с низкими дозами ристоцетина, а при подозрении на тип 2N -определить vWF:F.VIIIB.
В дальнейшем для типирования формы болезни Виллебранда следует провести тесты в соответствии с табл. 55.
