Слишком сложно? Тогда запросите консультацию специалиста!
Наша компания занимается тем, что помогает студентам выполнять различные учебные работы на заказ. Вы можете ознакомиться с перечнем выполняемых работ, а так же с их стоимостью на странице с ценами.
КЛАССИФИКАЦИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Обуславливает менее 0,1% случаев АГ, в возрасте 30-50 лет – 1%. Распространенность от 1 на 10 тысяч, до 1 на 200 тысяч. А заболеваемость 1 случай на 1,5-2 млн. человек.
Этиология:
В 80 % случаев феохромоцитомы возникают спорадически, в 10–20 % случаев носят семейный характер. В рамках МЭН выявляется мутация РЭТ протоонкогена на 10 хромосоме. ФХ опухоль 10%: 10% вненадпочечная локализация, 10% злокачественны, 10% двусторонние, 10% в синдроме МЭН-2. Хромафинные клетки мозгового вещества надпочечников и СНС имеют общее эмбриональное происхождение – клетки гребешка нервной трубки. Они обнаруживаются в симпатических ганглиях и многочисленных хромафильных тельцах (большие скопления в области бифуркации аорты и подвзошых вен), что и обуславливает внепочечную локализацию опухоли.
По локализациифеохромоцитомы делят:
а) на надпочечниковые (90 % случаев):
— двусторонние (10–15 %):
— односторонние;
б) вненадпочечниковые:
— в паравертебральных симпатических ганглиях;
— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
— хемодектомы (glomus carotis, внутреннее ухо).
По морфологии выделяют:
а) доброкачественные феохромоцитомы;
б) злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 65 %; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5 %);
в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).
По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы :
1) бессимптомная:
— «немая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении (АД) и уровне катехоламинов);
— «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);
2) клинически выраженная форма:
— пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);
— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);
— смешанная;
3) атипичная форма:
— гипотоническая форма;
— феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.
По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:
а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами);
б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);
в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (ЦНС) или почек, а также осложнений сахарного диабета (СД)).
Патогенез:
эффекты адреналина проявляются в виде: 1) учащения и усиления сердечных сокращений, 2) сужения сосудов кожи и органов брюшной полости, 3) повышения теплообразования в тканях, 4) ослабления сокращений желудка и кишечника, 5) расслабления бронхиальной мускулатуры, 6) стимуляции секреции ренина почкой, 7) уменьшения образования мочи, 8) повышения возбудимости нервной системы, скорости рефлекторных процессов и эффективности приспособительных реакций. Адреналин вызывает мощные метаболические эффекты в виде усиленного расщепления гликогена в печени и мышцах из-за активации фосфорилазы, а также подавление синтеза гликогена, угнетение потребления глюкозы тканями, что в целом ведет к гипергликемии. Адреналин вызывает активацию распада жира, мобилизацию в кровь жирных кислот и их окисление. Все эти эффекты противоположны действию инсулина, поэтому адреналин называют контринсулярным гормоном. Адреналин усиливает окислительные процессы в тканях и повышает потребление ими кислорода.
Главным симптомом феохромоцитомы служит повышение АД (пароксизмальное или постоянное).
К дополнительным симптомам относятся:
— ортостатическая гипотония;
— потливость;
— постоянные головные боли;
— ощущение внутренней дрожи, беспокойство;
— общая слабость, снижение трудоспособности.
О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у больных гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом b-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря — мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов). Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, бледность кожных покровов, особенно кистей и стоп (возможен синдром Рейно), расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно
Осложнения феохромоцитомывключают:
— сердечную недостаточность;
— аритмии, тахикардию, АГ в рамках шока или остановку кровообращения во время введения в общую анестезию;
— катехоламиновый шок;
— нарушение мозгового кровообращения;
— почечную недостаточность в рамках шока;
— гипертоническую энцефалопатию;
— ишемический колит;
— расслаивающую аневризму аорты;
— у беременных: лихорадку, эклампсию, шок, смерть матери или плода.
Возникновение некрозов миокарда, аритмий, повышение уровня кардиоспецифических ферментов с соответствующими изменениями на ЭКГ и при эхокардиографии (ЭхоКГ) в подавляющем большинстве наблюдений не связаны с изменениями коронарного кровообращения. Причиной изменений является так называемая токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия.
Длительная гиперкатехоламинемия за счет повышенной постнагрузки и токсического действия катехоламинов на миокард обусловливает развитие гипертрофии миокарда, прогрессирование кардиосклероза, дилатацию камер сердца с появлением в дальнейшем симптомов хронической левожелудочковой недостаточности. Гиперкатехоламинемия также служит причиной аритмий, в том числе опасных для жизни, и повышенного риска внезапной смерти.
Катехоламиновый шок сопровождается очень высоким АД в центральных сосудах и нарушением микроциркуляции.
При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее СД или нарушение толерантности к глюкозе.
Услуги
НАШ СЕРВИС
